Tipologie di emicrania con aura
Gli studi sulla cefalea sono sempre più numerosi e in continuo aggiornamento: si tratta di una patologia diffusa di cui si vuole studiare ogni aspetto per migliorare le terapie attuali.
Ultimamente, tra le pubblicazioni in merito, è uscita la terza edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee ( International Classification of Headache Disorders).
In questo articolo il Professore Fabio Antonaci, neurologo specializzato nello studio e cura delle Cefalee, illustra le novità che riguardano la descrizione e classificazione dei vari tipi di cefalea: le cefalee primarie o essenziali non hanno un’origine organica, mentre le cefalee secondarie si.
I gruppi individuati sono 14 di cui i primi 4 rientrano nelle cefalee primarie, da 5 a 12 quelle secondarie, infine gli ultimi due individuano le nevralgie craniche, i dolori facciali ed altre manifestazioni della cefalea.
Nella gerarchizzazione operata dal testo al punto 1.2 leggiamo la scheda riguardante il secondo sottotipo principale di emicrania: l’emicrania con aura. Tale tipo di cefalea prevede una transizione pre-attacco caratterizzata da disturbi neurologici focali transitori, che vengono sintetizzati dalla parola “aura”.
Questo disturbo presenta 3 sottotipi:
1. emicrania con aura tipica:
- aura tipica con cefalea emicranica
- aura tipica senza cefalea emicranica
2. emicrania con aura tronco-encefalica
3. emicrania emiplegica:
- emicrania emiplegica familiare (FHM)
- emicrania emiplegica sporadica
4. emicrania retinica.
Schema dei criteri del quadro diagnostico dell’emicrania con aura
A. Almeno due episodi con sintomi B-C
B. Aura che si manifesta con almeno uno o più sintomi reversibili:
- sintomi visivi
- sintomi sensitivi
- disturbi del linguaggio e/o della parola
- disturbi motori
- disturbi del tronco cerebrale
- disturbi retinici
C. Sussistenza di almeno 2 di queste 4 condizioni:
- almeno uno dei sintomi dell’aura accresce in maniera graduale in > 5 minuti e/o due o più sintomi si susseguono gradualmente
- ogni sintomo presenta una durata > 5 minuti e < 60 minuti
- almeno uno dei sintomi legati all’aura si localizza su un solo lato
- l’aura si scatena insieme alla cefalea, oppure seguita da quest’ultima entro 1 ora
D. L’emicrania con aura non viene definita da diagnosi ICHD-3 e (TIA) previa esclusione di un attacco ischemico transitorio.
Prevalenza
L’emicrania con aura non è molto frequente tra le cefalee primarie, infatti si attesta su una percentuale del 10%. Colpisce con più incidenza il sesso femminile (le donne colpite sono il doppio degli uomini). Gli studi a campione, condotti dopo la prima classificazione del 1988, evidenziano infatti un’incidenza di 3-10% nelle donne e del 1-4% negli uomini (Tab. 2). Bisogna anche considerare che le persone afflitte da attacchi continui potrebbero anche aver bisogno di un supporto psicologico.
Tab. 2 Prevalenza dell’emicrania con aura.
Storia naturale
L’ereditarietà gioca un ruolo importante nello sviluppo dell’emicrania con aura. Si arriva a riscontrare che ,nel 35% dei casi per le donne e nell’11% degli uomini, il disturbo è familiare. Per quel che riguarda razza o area geografica non ci sono dati significativi in termini di differenziazione. Solitamente questa tipologia di cefalea compare tra i 20 e i 30 anni, più frequentemente intorno ai 20.
La statistica a sfavore nei confronti delle donne è dovuta ad un insieme di fattori endocrini psicologici ecc, fino alla scomparsa spontanea negli uomini dopo i 30 anni. L’arco temporale in cui si manifesta l’emicrania con aura si compone di attacchi senza ritmi fissi, diversamente da quanto accade per quella senz’aura: può accadere di non patire attacchi anche per un anno o più. Statisticamente, per il 60% dei soggetti, non si va oltre un attacco al mese. A volte gli episodi possono presentarsi raggrupati in pochi giorni alternando lunghe pause, e ripredendo poi il solito ritmo.
Fisiopatologia del dolore emicranico
L’origine dell’emicrania è dovuta al malfunzionamento delle connessioni del sistema nervoso centrale: queste sono le responsabili della modulazione dell’algia e della risposta agli stimoli vascolari e vegetativi del cranio.
Tante sono le teorie elaborate per illustrare le cause dell’emicrania (tab. 3), ma quelle essenziali sono due: l’ischemica “centrale” o primitivamente neuronale.
Tab. 3 Teorie sulla fisiopatogenesi dell’emicrania.
Seguendo le teorie che trovano un maggior credito presso la comunità medico-scientifica la Cortical Spreading Depression (CSD) è resposabile dei sintomi dell’aura. Si registra un’onda di depolarizzazione che origina nella corteccia occipitale e si propaga in direzione anteriore alla velocità di 2-3 mm/min.
Il fenomeno ha caratteristiche neuronali e non vascolari, infatti le alterazioni che si presentano sono accessorie: oligemia. Verosimilmente la CSD è insita nella corteccia cerebrale dei soggetti emicranici.
